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崔丽英 “平均存活三年半”
2011年第6期

2011年06月12日 来源:《三月风》杂志

编者按:第十五个“世界渐冻人日”来临之际,本刊专程采访了深度介入该疾病领域的医生、专家、志愿者等,从诊断、治疗、护理、医疗救助、药品研发等多方面,直击渐冻人的生存状况。由于仪器不足、医生的专业知识相对缺乏,该病误诊率高达60%,被确诊后,患者一般存活年限为3年半,而当今医学无法提供任何有效的治疗方式,因病因不明,研制新药的风险很大,迄今为止国际上公认唯一对渐冻人症早期治疗有效的治疗药物也尚未列入医保范围。不为人知的情形下,约20万的病人只能抱团取暖,聊以互慰。

文_本刊记者 冯 欢

摄影_本刊记者 张立洁

 
崔丽英 北京协和医院神经科主任,中国医师协会渐冻人项目管理委员会专家委员会主任。

2 0 0 0 年, 国际肌萎缩侧索硬化症(ALS)专题研讨会在丹麦召开。这是崔丽英第一次出国参加该领域的国际会议。同行的中国医生只有三位:北医三院的康德瑄,上海瑞金医院的陈生弟,广州中山医院的张成。

所见所闻,让他们很是震动:国外的ALS病人坐着轮椅来,可坐可躺,随身携带小型呼吸机、吸痰器,有专门的护工和志愿者陪护着。病人虽动弹不得,但穿梭在会场,自由自在,许多还带着电脑,使用追瞳器,眼神遥控鼠标,惬意地与医生、病友交流,玩游戏,炒股票。

崔丽英的眼泪一下就涌了出来。那一刻,她想起了国内的病人,别说用呼吸机、有专人护理,大多数连药都用不起,只能一天天地看着自己在孤独、绝望中死去。她意识到,所面对的不再是门诊时间一个个的个体,而是一个群体,以及隐藏在他们背后的深层次的诊治、救助问题。回来为病友们做点事,迫在眉睫。

比癌症更可怕

与四位医生一起回国的,还有“ 渐冻人症”这个新名词。在丹麦,台湾同行提到了这个词。以往跟病人宣传运动神经元病、描述肌萎缩侧索硬化症, 太过学术,很难把病名融在人们心里,“渐冻人症”易理解,病情描述也很准确。

崔丽英的门诊,每天都有这样的病人。病人眼神希冀地望着自己,却不得不接受无情的现实——从发病到死亡,平均存活3年半,只有10%的患者病程能超过5年。渐冻人症多发于55岁左右,与崔丽英同龄,那是些聪明而能干的壮年人群,于家庭、社会,都是中流砥柱。短短半年完全憔悴甚至离去,崔丽英觉得很悲伤。最残酷的是,这个病对智力没有影响,眼睁睁盯着自己一点点耗掉。令人震惊的是,仅仅在中国,就有多达20万的渐冻人,散落在各地,坚持一个人的“战斗”。

从丹麦回来后,崔丽英萌发了给“渐冻人”成立一个“家”的想法。她在协和神经科成立了一个“渐冻人”病友会。几乎同时,北医三院、广州中山医院都成立了病友会。

首次进行的病友会在医院一个教室举行,来的人特别多。家里多么困难,行动多么不便,都能找来,有的还带了片子。

神经科主任崔丽英和副主任李晓光、刘明生一个个询问,互动,介绍疾病知识,交流护理方法,让医生、患者、家属对共同抵御疾病有了更深刻的理解。更令人振奋的是,有几个病人当场被排除是渐冻人。

病人太无助了,太渴望得到有效的救治了。崔丽英当场宣布:凡是确诊为运动神经元病的,到协和,随时可以加号。病友会成了病人们最温暖的家。后来,在中国医师协会的帮助下,十几家医院联合成立一个ALS协作组,每年6月21日组织活动,及时向病人传达国内外最新研究进展和了科学的治疗知识。

误诊率高达60%

作为神经科医生,手中的叩诊锤、音叉和大头针是“三件宝”,要重视病人的主诉,详细询问病史和认真查体。

一位去过多家大医院、进行过各项检查的患者曾让崔丽英吃了一惊,这位患者转到协和就诊的时候,听到崔丽英“请站立并好双脚”的提示,却不能做出正确的反应以配合最基本的查体,“他很多贵重的辅助检查都做过了,却没有医生给他进行最基础的物理检查。”

通常,一例罕见病的确诊平均要一到两年,患者在不断地转诊、误诊、转诊中度过。而一次拿筷子没劲儿、脖子发酸,极可能是渐冻人症的早期表现。很多病人因此被误诊为颈椎病,甚至做了手术。由于运动神经元也位于脊髓中,手术、牵引、按摩等治疗加速了运动神经元的受损速度,无疑是“雪上加霜”。“我们有一个小范围的统计,三级医院以下的误诊率非常高,大概60%。”

“误诊源于不专业。研究、诊断和治疗上都不够深入。”崔丽英说。

上世纪80年代,崔丽英还是一个医学研究生,跟随导师汤晓芙教授搞肌电图研究。从汤教授那里了解到,通过给人体做肌电图,判断患者的肌肉和神经是否发生异常,能够诊断渐冻人症。

肌电图要发挥作用,就必须要有正常人的肌电数值作为参照。做肌电图有创伤,需要将针电极刺入肌肉,并且一次要在一片肌肉上扎四五针,即便给予一定报酬,也没人肯做。汤教授带头在自己身上做,为得到不同年龄段的正常值,还把自己的孩子带来做。“老师都做到这一点了,我们更义不容辞了。”崔丽英一头扎进肌电图的世界就是三十年,复杂混乱的神经通路,在她的脑海里清晰有序。

肌电图的准确度,取决于对技术掌握的程度。国外做肌电图的都是神经科医生,还需考取一个专业执照,门槛非常高。检查水平从大医院到小诊所,基本没有差别。在国内,许多神经科医生只看门诊,都是技术员在做,各医院的肌电图水平参差不齐,常常误诊病症。

一个因四肢无力,肌电图出现广泛神经元损害,而被几家医院均诊断为渐冻人症的外地患者被人搀扶着进了门诊,精神状态非常差,呼吸不畅。通过大头针查体发现,病人有明显的感觉障碍,而运动神经元病根本就不该有。辅助肌电图检查后,她给病人定性定位:你有颈椎病,腰椎病,胸部有骨质增生。回去好好做物理治疗吧。三个月后,患者一个人来协和看病,欣喜地告诉崔丽英,通过做颈椎牵引等治疗,已经完全回到正常人的生活。

即便医院的肌电图负担非常重,科室医生仍被崔丽英要求在每天早上8点之前把头一天的报告全看完,疑难的她再亲自看一遍。没有什么比挽救生命更能让她满足的了,“排除一个病例,我特开心。”

中国很难出现“霍金”

渐冻人症有个著名病友:霍金。这是崔丽英用来鼓励病人的典范。“霍金50年了,你再活50年,都百岁了!”

可她心里十分清楚,中国病人中要活出一个“霍金”来,无异于天方夜谭。从发病到使用呼吸机,如在早期开始服用利鲁唑,可以延缓病程进展。利鲁唑是美国FDA唯一批准治疗“渐冻人”的药,还未进入国内医保。这个药价格昂贵,每月需要4000多元,又看不出明显效果,很少有病人能长期使用。崔丽英和几位医生曾做过10家医院的调查,只有20% 的病人在用这个药,而且许多用一两个月就用不起了。

得了肿瘤,医保能报销,神经科的病不为人知,很多不在医保范围。比如重症肌无力,一年用四五次免疫球蛋白,一个疗程一万多,是可治的。国外有二十年成功经验,国内还在大剂量使用激素。“缓解的时间越长,残疾的可能性更小,否则总是因病致穷,因穷致残。”

在国外,医生必须将实际病情告诉本人,家属也被要求学习详尽的护理知识。而患者本人,对疾病大多很冷静,有的甚至不让家属知情。即使医生说出“像你这种咽部已经受累了,大约还有半年”的大实话时,他们只是问,“我该怎么做?”

而在国内,看病时常常先进来一个家属和崔丽英打好招呼,“待会别告诉本人啊!”有时未事先告知,崔丽英想方设法和家属交换眼神,小心翼翼措辞,“这个病可能不是一个特别好治的病”。一个女病人,由丈夫陪同而来,自己不知情,还挺乐观,“大夫,吃俩月药了,马上就能好了吧?”每次在门诊碰见这样的病人,崔丽英都会非常心酸。国内病人和家属对疾病态度太过保守,不愿早期使用呼吸机、胃造瘘,常延误了最好的治疗时机。

每年的会议都会得知出来一些新药,都以失败结局。一种新药,从研制到临床使用,至少需要5到10年,投入非常大。但是,特效药的研发从没停止过。与渐冻人症的这场持久战,胜算到底有多少?

“活着就有希望。”说完,崔丽英站起来,有力握了握我的手。■

编辑:文水人

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