2•29 国际罕见病日 被忘却的少数

2012年02月14日 来源：《三月风》

2012年2月29日是第五届国际罕见病日，该纪念日由欧洲罕见病组织（EURODIS）发起，2008年2月29日发起并组织了第一届国际罕见病日。选择此时间点是由于这是每四年才出现一次的日子，寓意罕见。此后，每年二月的最后一天被定为国际罕见病日。目前，中国大陆地区约有一百五十万各类罕见病患者。

【摄影人】张立洁
《非典后遗症》、《失智天使》等作品曾获连州国际摄影年展年度艺术家银奖、侯登科纪实摄影奖等。纽约国际摄影中心（ICP）2009年度Infinity奖“年轻摄影师”提名。

文_冯 欢  摄影_张立洁

罕见疾病简称“罕见病”，又称“孤儿病”。顾名思义，罕见病是指患病率很低、很少见的疾病。世界卫生组织（W HO ）将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰-1‰之间的疾病或病变，而各国（地区）对罕见病认定的标准上存在一定差异，这种差异，与各国（地区）对罕见病药物研发的激励政策及对罕见病诊疗费用的覆盖范围有关。中国专家对罕见病的共识是：成人患病率低于五十万分之一，新生儿中发病率低于万分之一的遗传病可定义为罕见遗传病。

多数罕见病是严重慢性疾病，通常会危及生命。约有80%的罕见病是由遗传缺陷引起，因此罕见病一般是指“罕见性遗传病”。国际上已发现5000多种罕见病，大约占人类疾病种类的10%.约有50%的罕见病在出生时或者儿童期即可发病，病情常进展迅速，死亡率很高。

 

赵芸，孤儿，先天畸形，北京。七年前，刚刚出生十天的赵芸被大兴区福利院送到寄养家庭时，寄养父母接过襁褓里的孩子，发现她脸色蜡黄，胳膊腿纤细如柴。因为早产，她的体重还不到3斤半，头顶凹凸不平，眼睛一直闭着，所幸小姑娘在寄养家庭体会到了家的温暖。

像罕见病常被称为“孤儿病”一样，治疗罕见病的药物常被称为“孤儿药”。长期以来，绝大多数制药企业考虑到罕见病药物的市场需求量小、研发费用昂贵等因素，不愿对其进行开发。直到近年来，随着生物技术的发展，并在美国、欧盟等国的孤儿药相关法律的保障下，国际上才研制出少数罕见病的治疗药物。尽管如此，至今仍仅有极少数的罕见性遗传病有特效的治疗方法，而多数罕见病只能依靠对症治疗。而且，由于延误诊断、获得药物困难等原因，许多患者开始治疗的时间较晚，导致病变已经不可逆转。

记者：你是否赞同摄影记者要致力于记录和呈现这些被遮蔽的、被忽视的人群与事件？

张：其实摄影只是一种手段，文字、纪录片、广播都可以，但关注边缘人群应该是公众媒体的职责。非典肆虐的时候好像万众瞩目，但疫情过去后，后遗症病人似乎一下子被抛到社会的边缘，就好像罕见病人一样，在普通人的经验世界里几乎不存在，但对于承受这些病痛的个体和家庭而言，却是每一天都在经历的切肤之痛。

记者：拍摄这样的题材，如何处理与被摄者的关系的问题对你而言似乎尤为重要，在这方面你经历过怎样的适应过程？有什么印象深刻的细节吗？

张：说实话，让我“印象深刻”的是两种极端的情况。一种就是这些被采访对象表现出的勇气和无私。无论出于怎样的动机，照相机介入他们的生活都面临着对隐私和尊严的“侵犯和掠夺”，不愿意展露自己狼狈、困顿的一面是人之常情，但是他们却愿意被镜头“解剖”自己。所以，如果拍完了你不能帮到他们，自己都会感觉对不起，像是揭了人家一次伤疤，病又没有好转一样。

另外一种就是采访拍摄之后又反悔的情况，有时候稿子发出来引起较大反响，网友评论铺天盖地，采访对象可能会要求撤稿子甚至删转帖，这已经超出了我的能力范围。面对这种情况我也很无奈，毕竟他们也不容易，也不是简单的签不签协议的问题，具体到每一个个体身上都面临着诸多变化，我也希望给大家一些经验吧。

记者：是的，每张照片的背后都是一个家庭近乎绝望的挣扎。作为女性，你如何能让自己长期直面这样的情景，还要拍下来？

张：时间长了确实会感觉有点累，会想干嘛不拍点别的呢？尤其当遇到进退两难的难题时。但坚持下来，还是因为某种期待吧，我希望长久的关注可以带来一些改变，哪怕一点点的进步。

记者：由于患病的原因，这些人可能在此之前从没有拍过照片，你如何让他们在你的镜头前呈现他们原本的状态？

张：很多时候现场环境会给你一些意想不到的惊喜，在他们的生活环境中还原他们的生存状态，是一件知易行难的事情，有时候的确感觉乏善可陈，有的时候又会眼前一亮，也许这也是摄影的乐趣之所在。

有一次我去唐山采访一个渐冻症患者，她就躺在床上，身体早已动弹不了，根本不可能做任何动作。她床边的窗口放着一盆快要干死的小树，那盆植物瞬间震动了我。深秋的小盆景，树叶掉光了，僵硬地插在花盆里，却似乎还活着。这情景之于眼前的病人，是一个残酷却贴切的隐喻。

记者：其实类似这样的边缘人群的题材，摄影史上并不鲜见。就拍摄题材而言，有人从你的作品中联想到黛安•阿勃斯（Diane Arbus，1923-1971）。你欣赏哪些摄影师？自己是否认为受过谁的影响？

张：欣赏的人太多了。别人看到这些照片能够想起黛安•阿勃斯，对我来说也算是一种潜在的表扬了，但更具体而言便是一个很复杂的问题，我希望最终形成的是我的表达，我用我的影像在说话。

记者：阿勃斯作品曾经引发了很大争议，涉及的恰恰是她拍摄的对象与拍摄手法呈现出来的侵略性。对于在多大程度上呈现被摄者不堪的一面，又如何呈现他们不那么常见的“美”的一面，你会经常很矛盾吗？

张：这个矛盾只能是个平衡。对于身处现场的拍摄者而言，只有真和假的差别是决定性的。在影像上我会保留更多的可能性，发现他们不常见的“美”的一面，和记录他们的困顿不堪，是构成故事的其中两面。至于照片的选择与编辑，那是拍摄以后的事情。

记者：如果更具体地说，应该指的是在角度和手法的选择上，对“不堪”的某种克制，对“美”的某种发现。

张：不管我们是否愿意承认，对“不堪”的克制和对“美”的发现在这样的题材中，其实都很容易变成摄影师的某种策略，让一个残酷的事实看起来变得稍微能够接受。但从尊重被摄者的自尊这个角度，我愿意去做这种努力。

记者：坐在窗台上的那个白化病女孩让人印象深刻，那张照片或许可以用来解释我们所说的对“不堪”的克制和对“美”的发现。

张：她叫章岳，是一个生活在北京大兴区的孤儿，也许就是因为患白化病，又是女孩，所以一出生便被抛弃。我清楚地记得那天是周末，她不用去学校，待在她的寄养家庭里。她身上的裙子是我到了她家以后，从她不多的衣服中挑选出来的。因为白化病的缘故，她只有在阴影里才能睁开眼睛，所以，室内拍摄对她来说会比较舒服。这个窗台的下面，就是他们一家人的大土炕，铺着席子。开始她坐着躺着我都拍了一些，但是我想拍一张她的全身照，就试着让她坐在窗台上了。因为是大逆光，所以我试了几种办法补光，最后直接在正面打了一盏800瓦的冷光灯。她本来就比较内向，又是大孩子了，拍摄很顺利。

记者：这张照片让她看起来像个天使。

张：是的。她性格很倔强，也很敏感，特别需要别人夸。她其实很在乎自己的外貌与常人的不同。我们刚才讨论“不堪”与“美”的平衡，可能基于两种考虑：被摄者的自尊心，还有照片观看者的反应。从最终的整体效果而言，我希望这种对于边缘人群的观察与呈现，是尽可能平视的、克制的、细腻的，从而让激发爱心的可能更为持久。我们的初衷就是尽一点微薄之力帮他们，那为什么不是在一开始就尽可能避免我们的行为和图像伤害他们，这是我所想的。

 

章岳，1999年生，孤儿  白化病  北京。章岳因为患病，又是女孩所以被遗弃成了孤儿。生活在北京市大兴区礼贤镇农村的寄养家庭。

 

“瓷娃娃”合影，成骨不全症患者，2011年8月，北京。左起：曲丽（1983年生）、罗烨祥（2007年生）、李成宝（1980年生）、程博雅（2003年生）。

 

崔荣华、肖壮母子，成骨不全症患者，北京。崔荣华、肖壮母子是典型的遗传型成骨不全症患者。当孩子长到2岁，逐渐开始出现骨折和行走障碍的时候，做母亲的崔荣华选择不再尝试生个“正常”孩子，而是好好把肖壮抚养长大。

 

徐伟良，1994年生，成骨不全症，北京。从娘胎里刚出来，徐伟良的胳膊就被护士一下子拉断了。已经17岁的徐伟良天生对数字敏感，尤其对数独（九宫格的数字填字游戏）感兴趣，第一次参加北京市数独比赛就拿到了第四名，和他同场竞技的可都是大学生。主办方对他的毅力和水准表示钦佩，特意奖励他一台电脑，甚至决定派他出国比赛。

 

蒋开乾，1985年生，渐冻人症，重庆市梁平县。蒋开乾从发病撑到今天已经5年了，这在“渐冻人”中间已经算幸运的了，但是他的四肢已经不再灵活，语言功能也在渐渐丧失。正是这种“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”已经夺走了他的外公、母亲、姨妈、舅舅等多位亲人的生命。

 

春曼，1974年生，进行性脊髓性肌萎缩症，黑龙江。春曼出生在黑龙江省铁力市一个林业工人家庭，她还有一个小她两岁的妹妹心曼。1977年，姐妹俩同时被沈阳军区医院诊断为患“婴儿型进行性脊髓性肌萎缩症”。姐妹俩的生活全靠母亲照顾，目前租住在北京石景山区，坚持写作创作和业余主持工作。